皮肌炎主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润,皮肌炎病人临床上主要表现为以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主。皮肌炎病人大约有1/3可合并其他结缔组织疾病,1/10病人和肿瘤伴发。

皮肌炎病人骨骼肌症状

1.肌力减弱:病人可表现为近端四肢肌力减弱,通常先侵犯骨盆带及股部肌,以后波及肩带及上臂肌肉,表现下蹲起立、上坡登梯、举臂等动作费力。以颈前屈肌尤为明显,表现为病人仰卧时抬头困难。当咽喉肌及咀嚼肌受累准时,可致吞咽、发音及咀嚼无力,主要由吞咽肌受累和食道上1/3段张力低下引起。病程晚期可累及躯干肌和呼吸肌,致病人卧床不起和呼吸费力,通气量不足。

2.肌肉疼痛及触压痛:部分病人在病程中可出现肌肉疼痛或触压痛,以急性发病者较明显。肌肉疼痛和压痛是皮肌炎病人较具特征性地临床表现,但仅有25%地病人出现真正地肌痛或压痛。

3.肌萎缩:皮肌炎病人出现肌萎缩症状相对较轻,早期肌萎缩少见,腱反射多正常,晚期可出现失用性萎缩和腱反射减退。