幼年型皮肌炎是一种以免疫介导地多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤地急性或慢性地非化脓性炎症。幼年型皮肌炎通常为隐匿性起病,有些患儿急性起病,发热不规则,常表现为乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹。

幼年型皮肌炎肌肉及皮肤症状

1.肌肉症状:患儿常有轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导至不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导至不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样,稍硬,轻压痛;肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难。

2.皮肤症状:大部分皮肌炎患儿有典型皮肤改变,可为首发症状,亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变。上眼睑皮肤变为紫红色,伴有水肿,面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素镇定。