幼年型皮肌炎是一种以免疫介导地多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤地急性或慢性地非化脓性炎症,早期存在不同程度地闭塞性血管病,晚期发生钙化。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。

幼年型皮肌炎常见地肌肉症状

幼年型皮肌炎患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导至不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导至不能抬头和维持坐位。

患儿病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样,稍硬,轻压痛;肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹。

幼年型皮肌炎患儿中10%地患儿咽喉肌受累,导至吞咽困难;5%地患儿面肌和眼外肌受累导至面部表情少、眼睑外翻。深腱反射通常存在。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

除肌肉症状外,患儿还可有皮肤症状及消化道症状等,如口咽部溃疡、全腹痛、黑粪,偶有呕血,胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀时应疑及麻痹性肠梗性肠梗阻。