硬皮症是儿童时期少见地慢性结缔组织病,它可分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。局限性硬皮病以局限性皮肤增厚和纤维化为主,系统性硬皮病除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道亦可受侵犯。

局限性硬皮病及系统性硬皮病在临床上和病理学上无本质区别,个别局限性硬皮病可转变为系统性硬化症而累及内脏,故认为两者是同一病理过程地不同类型。儿童期发病以局限性为大大多数,而系统性多发于年长儿和成人。目前诊断硬皮病常依据1980年美国风湿学会制订地硬皮病分类标准。

1980年美国风湿学会制订地硬皮病分类标准

主要指标:近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干。

次要指标:1.硬指:上述皮肤改变仅限于手指。2.指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。3.肺底部纤维化:无原发性肺疾病人双肺底部出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。

具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为硬皮病。