系统性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征地结缔组织疾病,可累及内脏器官,应注意和成人硬肿症鉴别。

成人硬肿症是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征地少见病,常发生于感染性疾病之后,皮损多从头颈开头向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素镇定,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

大大大多数成人硬肿症病人常在急性发热性疾病后地数天至6周内开头于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂有地病例亦可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽和正常皮肤分界不清。

而系统性硬皮病初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。组织病理示表皮萎缩胶原纤维不规则增生,肿胀均质化,透明变性伊红和Masson3色染色极深,炎性细胞浸润较多,附属器多有萎缩,呈进行性加重难以缓解。

根据皮损常先发于后颈或肩部迅速向面部、胸背上臂等处发展呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断成人硬肿症。