系统性硬皮病病人除了皮肤、肌肉、骨和关节可发生病变外,还可累及消化系统、心血管系统、泌尿系统、神经精神系统等器官发生病变。

1.消化系统:舌地活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累较常见,表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻和便秘交替等。

2.心血管系统:约61%地病人可出现不同程度地心脏受累,如心肌炎、心包炎或心内膜炎等。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭,亦可因肺部损害导至肺源性心脏病引起右心衰竭,甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

3.呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

4.泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球肾炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。

5.神经精神系统:少数病人可出现神经炎、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。