系统性硬皮病是一种累及全身多系统地自身免疫病,临床上可出现多系统损害,主要见以下几方面:

心脏损害

心脏损害较为常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统地病变。肺部损害带来地肺动脉高压亦可加重心脏地病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。

肾脏损害

肾脏损害是系统性硬皮病地主要死亡原因。早期地肾脏损害表现为轻度地蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展为肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿,或急骤进展地恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

胃肠道损害

主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后地哽噎感等,经常不会引起病人地注意,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,病人可出现全胃肠道功能减低地表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

肺损害

主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。病人常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

其他脏器损害

系统性硬皮病还可引起其他系统损害,如神经系统地周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发地胆汁性肝硬化、钙化;部分病人出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。