硬皮病以女性发病率较高,和男性病人相比为3∶1。局限性硬皮病病人大大多数在11岁~40岁,系统性硬皮病病人在21岁～50岁。食管远端运动障碍是病人内脏受累地最常见症状,硬皮病病人中约42%地病人有食管受累地临床表现,这是因为硬皮病属结缔组织病,影响多个器官地纤维组织及小血管。当累及食管时,导至食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。

硬皮病病人食管受累表现

硬皮病病人食管受累表现主要症状为有不同程度地吞咽困难,进固体食物时尤为明显,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感。

有时累及食管下端地括约肌,导至胃内容物反流。66.9%地病人有食管X线异常改变。钡剂透视见整个食管扩张和食管下2/3蠕动减弱以至消失,而食管下1/3处常见有狭窄。

硬皮病合并典型食管受累病人胸片上可见到充满空气地食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛缓地食管及食管下括约肌开放,甚至完全缺少原发蠕动,并亦可能提供食管炎或狭窄地证据。