阿维A治疗重症板层状鱼鳞病,能极大改善患儿地症状,提高其生存率。但因患儿需要长时间服药,所以要特别注意服用阿维A后地不好反应。

1、皮肤黏膜损害:主要表现为唇炎、眼鼻口黏膜干燥、鼻出血、脱发、甲碎裂、全身皮肤脱屑等。多发生于服药后2周,可自行缓解或减轻。当患儿出现皮肤黏膜损害后,可应用维生素E、外用护肤霜等进行治疗。

2、肝毒性:包括甘油三脂升高、肝功能异常等。因此应定期检查患儿肝功能,出现异常准时处理,若异常值高于正常2倍以上,且持续存在,应考虑停药。

3、骨损害:长时间大剂量服用阿维A地患儿可发生骨骺提前闭锁、骨生长延迟、骨质疏松等,而且这种损害是不可逆地,只能尽可能避免。所以患儿应该定期检查骨骼X线及骨密度。

4、其他少见不好反应:中枢神经系统不好反应主要有头痛、头昏、步态不稳及假性脑瘤改变;消化系统不好反应主要有恶心、腹痛、便秘、腹泻、胰腺炎等;眼睛地不好反应可表现为眼痛、畏光、流泪、白内障、夜视力下降等;全身不好反应有疲乏无力、发热、肌无力等。