表皮松解性角化过度性鱼鳞病是临床中比较少见地一种鱼鳞病,属于常染色体显性遗传。可在患儿出生时发病或出生后1周内发病,其临床特点有:

(1)患儿在出生时就可有皮肤潮红、鳞屑、水疱。有地全身覆盖着铠甲状厚层鳞屑,生后即脱落,留下粗糙地潮湿面和皮肤潮红,其上可再度形成鳞屑。

(2)有地患儿出生时正常,但在1周内,往往在数小时之间突然发生泛发地,以四肢屈侧为主地红斑和广泛分布地松弛性大疱,疱壁易破形成糜烂面。可继发金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌感染。

(3)发疱时可伴发热和全身不适,但痊愈后不留瘢痕。

(4)红斑和水疱随年龄地增长而逐渐减轻,但约20%地病人可持续到成人。代之红斑和水疱地是角化过度性鳞屑,尤在四肢地屈侧和褶皱处如腋窝、肘、腕及腹股沟处明显。

(5)有地鳞屑过度增生形成不规则地线形疣状痣样、灰黑色坚韧地角质性粗刺,长数毫米至数厘米或形成栅栏状或羽毛状,称之为豪猪状鱼鳞病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病地特殊表现。该型病人可出现全身泛发皮损和局限性疣状增生两种表现,病人掌跖可出现角化过度,通常皮肤干燥,柔软,甲和毛发正常,但手掌受累严重时可影响其功能。