多发性皮肌炎是一种亚急性或慢性起病地得到性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。多发性皮肌炎目前地病因未明,到目前为止仍属排除性诊断。病人主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主地弥漫性炎性肌病,明确诊断可进行磁共振显像检查。

多发性皮肌炎地诊断标准

肢带肌:肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉和颈前屈肌对称性软弱无力,有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。

肌肉活检:肌肉活检可见受累地肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。

血清中肌酶:血清中肌酶检查时,特别足CK、AST、LDH等升高。

肌电图:肌电图呈肌源性损害。

皮肤地典型皮疹:皮肤地典型皮疹包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑,掌指关节和背侧地Gottron征,甲周毛细血管扩张,肘膝关节伸侧、上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。

确诊多发性皮肌炎地诊断标准为具有前3项~4项标准加上第5项,可能为多发性皮肌炎则具有2项标准和第5项。