脊髓型肌肉萎缩指一类因为以脊髓前角细胞为主地变性导至肌无力和肌萎缩地疾病,根据病人地临床表现可分为远端型、慢性不对称型、肩胛腓型等。

1.远端型:远端型多为常染色体显性或隐性遗传形式,常染色体显性于20岁前发病,隐性遗传形式发病稍迟,且症状较轻。大大多数病人表现为缓慢进展地下肢远端肌无力和萎缩,胫骨前肌和腓骨肌群尤易受累,弓形足和脊柱侧弯亦较常见。大部分病人上肢远端迟早亦会受累,但程度较轻。

2.慢性不对称型:慢性不对称型病人于16岁~45岁起病,男性病人为女性病人地两倍。表现一个或多个肢体不对称性肌萎缩,而无锥体束或延髓受累。肌无力可以近端或远端为主,起病时相对局限于单个肢体,本型自然病程较长,甚至超过30年。

3.肩胛腓型:发病年龄为30岁～40岁,表现肩胛带肌及下肢远端肌明显无力和萎缩。弓形足亦较常见。

4.单肢型:发病年龄各异,男性多见。起病相对较快,而后进入非进展期。因为局限性前角细胞受损,多表现单臂明显肌萎缩。