36岁地成女士,无论如何亦没想到自己地发烧竟然是红斑狼疮引起地。3个星期前,她并无任何原因地出现发热,并且一直持续,体温最高达40.5℃,同时还伴有畏寒、恶心、非喷射性呕吐、口腔溃疡等症,2周前又开头咳嗽。家人认为成女士地症状可能不单是感冒引起地,因此将她送到了。

体检:贫血貌,双腋下、双腹股沟处多发淋巴结肿大,质韧,活动度好。

实验室检查:

血象:WBC3.8×109/L,N87.9%,HB114g/L,PLT22×109/L;肝肾功能:ALT28U/L,Tbil25.7umol/L,AST195U/L,LDH2570U/L;尿常规:潜血3+,蛋白3+;凝血:APTT25.4s,TT18.7s,Fib1.73g/L, SSA(+),SSB(+),铁蛋白1338ng/dl;骨髓细胞形态学:巨核细胞增生,血小板减少,粒系毒性变,可见1%噬血细胞。

心磷脂抗体、ds-DNA、抗Sm抗体、ANCA、肿瘤标记物、病毒抗体为阴性。超声心动、肠镜均未见异常。

浅表淋巴结B超:双腋下、双腹股沟处多发淋巴结肿大;腹部B超:餐后胆囊、腹腔积液。胸部正位片:双肺少许炎症不排除。淋巴结活检:反应性增生。

成女士被诊断为系统性红斑狼疮(SLE),噬血细胞综合症(HPS)。

住院后,医生给予甲强龙500mg冲击治疗3日,后改用甲强龙40mg/日。治疗一段时间后,成女士地体温恢复正常,血象、肝肾功能均恢复正常。