白 塞 氏 病
一、概述
白塞病即(既白塞氏病)是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。
1937年，土耳其皮肤科医生(Behcet)首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后，以他的名字命名此病，即白塞病。本病的血管炎不是直接直接由细菌等微生物引起的，而是一种免疫功能异常的无菌性炎症。
本病以25～35岁年轻人多见，男女比例相近。男性略多于女性且病情可能比女性严重。发病遍及世界各国，东方国家略高于西方国家，根据有关报道，我国的发病率为0.14%。
二、白塞病的发病原因
白塞病的发病原因：本病病因尚不清楚，据研究，与以下几种因素有关。
1、感染：有报道说，本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染，引起的自体免疫异常有关。比如：据国内有关报道，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。
2、遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率也很高。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性，Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
3、微量元素：患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，可能与本病有关。
4、免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，说明本病与免疫失调有密切关系。
三、病理改变
Behet的血管炎涉及全身部位的大、中、小动脉，静脉，多侵犯小动脉、小静脉，以及全身的极微小的微血管为主。可导致血管坏死、破裂或管腔狭窄、血栓形成和动脉瘤样改变，从而出现与本病血管有关的器官或组织的损害，常见于皮肤粘膜、视网膜、肺、脑、心血管、沁尿系统、关节、神经等部位受累。有人把以眼部、口腔、外阴和溃疡为主要表现的统称为口、眼、生殖器三联症。
四、临床表现特点
1、皮肤病变：结节红斑，常见于下肢，好发于小腿前面伸侧，有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后，结节由鲜红变为暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面部、颈部。
2、复发性口腔溃疡：口腔溃疡占发病患者的98%，是Behcet的首发症状，也是必须症状，每年发作在三次以上，发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结，有痛感，继以形成溃疡，溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病，约7-14天后自行消退，不留瘢痕，溃疡此起彼伏，反复发作。少数患者因数周不愈，后遗留有瘢痕。
3、复发性外阴溃疡：溃疡常见于女性患者的大小阴唇，其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处，此症状与口腔溃疡性状基本相似，占Behcet的80%。
4、眼炎：男性多于女性，最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍，严重的可致失明。
5、系统损害症状：
(1)消化道：消化道血管受累可发生多发性溃疡，腹痛等症状，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。(2)神经系统：少数患者会有中枢受累，发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍 、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。(3)血管：大、中、小动脉，静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状。(4)关节：常见关节痛，少数有关节肿，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有新脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。
Behcet需做的检查：
Behcet无特异血清学检查，少数有轻度球蛋白升高，血沉稍快。约40%抗PPD抗体增高。针刺反应是本病唯一的特异性较高的试验：即用20号针头，在无菌条件下倾斜刺入皮肤，或患者在接受静脉注射、皮下注射、肌肉注射24-48小时于针刺局部出现脓疮或毛囊炎，周边红晕，称为针刺阳性反应，若怀疑胃肠道损害，或大血管损害等，可做消化道造影、血管造影以及相应的检查。
五、白塞病的诊断标准
白塞病的国际诊断标准是：1条必要条件加4条次要条件中的两条：
(一)、必要条件：复发性口腔溃疡;在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
(二)、次要条件：(1)复发性外阴溃疡，经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。(2)眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞，或视网膜血管炎。(3)皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。(4)针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。以往白塞病的治疗除使用糖皮质激素外，多为对症治疗，有溃疡者治溃疡，眼炎者治眼炎，关节痛者治关节，但任何一种头痛医头、足痛医足的治疗方法都不能取得根治的效果。一般认为，白塞病的病理基础是血管炎，那么与日常生活中的各种管道变性、损害相类同，其异常损害是有环境条件的，酸碱度、过高过低温、有毒物质侵蚀等都可造成管道内环境改变，而使其异常破坏，人体中血管的无菌性炎性改变则与其毛细血管内环境改变有关，如免疫复合物、自身抗体的增多，血液中有害代谢产物如过氧化物等，微量元素的失衡等，如随着血液中某些成份的改变血管逐渐受到损害而发生变性、坏死，加之某些物质沉积于血管壁等共同作用，使管腔狭窄，血栓形成。血液中的营养物质不得到达应该营养的部位，而发生一系列的临床症状。我们多年的临床观察表明，某些具有益气、活血、化瘀降浊功效的中药，经反复排列组合筛选又经纳米技术处理后，组成的复原合剂对白塞病的治疗，有着独特的疗效。并可明显改善白塞病患者毛细血管内环境，消除其血管炎。其中的使药可使群药直达病所，将过多的自身抗体、免疫复合物等有害物质、血管壁的沉积物质等降解并清除掉，毛细血管内环境改善后，机体重建正常的运行机制，过样人体的正常生理代谢才能真正恢复，各类症状如溃疡、结节、眼炎等随着血液循环的改善，营养物质合理供应而缓解治愈。
