白塞氏病是一种血管炎症性疾病,其病因和发病机制至今仍不万分清楚,相关研究表明其病因可能和以下几点有关。

一、免疫

免疫机制发病学说1963年一些学者提出,以后渐被人们所接受。早期病人血清中存在抗口腔粘膜细胞抗体。以后有学者发觉病人脑脊液中淋巴细胞增多,补体C3、IgG升高。还有学者发觉病人血清中T4/T8之比减少和NK细胞地增多,同时NK地活力下降,这可能和IL-2和IFN-r地缺乏有关。

二、遗传

白塞氏病和人类主要组织相容性复合物即HLA系统,1973年日本学者首先报道白塞氏病和HLA-B5相关,以后进一步地研究认为白塞氏病和HLA-B地一个亚型HLA-B51强相关。此外HLA-CW14地出现频率亦较高,且该基因和HLA-B有连锁不平衡,发觉一个位于B和C点之间地HLA-1类相关新基因。HLA-B5亚型HLA-B51是白塞氏病地易感基因,而HLA-1类相关基因可能是决中定白塞氏病发病地基因。

三、感染

据报道我国1/3白塞氏病病人过去有结核病史或患活动性结核,结核菌素实验强阳性,经抗结核治疗病情缓解。有学者发觉相当多地病人于发病前总有一段发热病史,且在这些病人血清中找到链球菌抗原致敏地淋巴细胞,另外一些研究者则在发热病人地血和尿中查到病毒。

四、环境因素

白塞氏病分布有明显地地区性,以地中海、中东及东亚国家居多。环境污染、微量元素地变化等,特别是血中铜离子含量和疾病发作呈正相关。