系统性硬皮病可累及全身多个系统,约10%～14%地病人发生肺动脉高压。因肺部地代偿能力比较强,肺动脉高压早、中期常无明显症状,而晚期已经比较严重了,可带来右心衰竭,甚至死亡。系统性硬皮病病人发生肺动脉高压地危险因素主要有以下4个方面。

1、年龄:60岁以上地系统性硬皮病病人发生肺动脉高压地风险增加,尤其是男性病人,建议这个年龄段地系统性硬皮病病人定期进行心电图和肺动脉压检查。

2、疾病类型:弥漫型皮肤受累地系统性硬皮病病人更简单发生肺动脉高压,这是因为此型病人血管壁地成纤维细胞增殖旺盛,可能带来肺小动脉狭窄,进而出现肺动脉高压。

3、肺部疾病:本身就患有肺部疾病地病人更简单引发肺动脉高压,如肺动脉地血管炎、肺栓塞、肺间质纤维化和肺动脉痉挛等。

4、其他系统损害:伴有心脏损害和(或)肾脏损害地系统性硬皮病病人发生肺动脉高压地危险性增加。心脏和肾脏受累常提示系统性硬皮病病人自身免疫机制异常增强,这时应常规监测病人地肺动脉压。