绝大部分鱼鳞病患者仅表现为皮肤出现不同程度的损害,少部分患者可累及其他器官或组织,表现为鱼鳞病相关综合征,可能是基因多效性的一种表现,主要包括以下4种:
1、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
本型遗传方式为常染色体隐性遗传,临床较少见。患者多于婴儿期发病,主要症状和体征都缘于神经系统受累,表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。鱼鳞病皮损轻微,部分患者伴有神经性耳聋、嗅觉丧失。
2、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
本型遗传方式为常染色体隐性遗传,由发干异常导致的脆发症、智能障碍、鱼鳞病、生育力降低和身材矮小等组成,皮损表现类似红皮病,临床也较少见。
3、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征
罕见。患者自儿童期发病,到老年后逐渐出现共济失调症状,表现为进行性加重的构音障碍和步态不稳。肝脾肿大、质硬但功能多正常。
4、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征
罕见。患者多为女性,表现为鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联征。患者出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑,头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
以上就是介绍鱼鳞病的知识,如还有相关问题请咨询皮肤病专家或登录站查询,祝您早日康复。
