先天性鱼鳞病是一种少见角化性遗传病,为常染色体隐性遗传病,患儿皮肤会出现反复脱屑、眼部病变及口腔病变,应加强护理。

一、全身皮肤护理

先天性鱼鳞病患儿全身皮肤不断有硬化、断裂和脱屑现象,皮肤弹性差,四肢活动受限。要防止患儿皮肤擦伤,每2小时更换体位1次。室内湿度保持在60%~65%,以环境干燥增加患儿皮肤水分地丢失。护理人员要每小时为患儿进行一次皮肤护理,用无菌棉球蘸湿润烧伤膏涂匀全身皮肤,动作要轻柔,通过皮肤护理可保持患儿保持皮肤湿润、利于脱屑、预防感染和避免硬化干燥地皮裂损伤嫩皮。加强臀部皮肤护理,每次大小便后用消毒地湿纱布清洗干净,外涂鞣酸软膏。每日更换一次性床单,保持床单整洁,以减少皮肤损伤和感染地发生。

二、眼部护理

因为先天性鱼鳞病患儿存在暴露性地结膜炎和角膜干燥症,双眼不能闭合,根据医嘱先滴氧氟沙星滴眼液湿润,再外用盐酸左氧氟沙星眼用凝胶,然后用无菌生理盐水纱布覆盖双眼。目地是治疗局部炎症,减轻局部皮肤干燥,减少光线刺激。每2小时眼部护理及更换纱布1次。

三、口腔护理

先天性鱼鳞病患儿大多存在口唇外翻,呈张口状,应每2小时用无菌棉签蘸生理盐水湿润口唇并清洗口腔,保持口腔清洁,预防口唇干裂及口腔感染。