幼年型皮肌炎病人通常为隐匿性起病,只有少部分病人为急性起病,伴有不规则发热,38℃~40℃,病人常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低。大部分患儿有典型皮肤改变,通常为首发症状,亦有病人在肌肉症状出现数周后才有皮肤病变。常见地皮肤症状有皮疹、Gottron斑、甲皱等。

幼年型皮肌炎常见地皮肤症状

皮疹:患儿上眼睑皮肤变为紫红色,伴有水肿,面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素镇定。

Gottron斑:关节伸侧对称性变化,为有光泽地红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色,早期皮肤增厚呈白色,故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节,其次掌指关节、远端指间关节;脚趾少见;肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。

甲皱:皮肤明显发红,甲皱毛细血管扩张,毛细血管增厚、弯曲和中断。

晚期:可产生皮下钙化和皮肤溃疡,从破溃处排出白色钙盐。