皮肌炎是以骨骼肌病变为主要病理特征的结缔组织疾病，可累及全身多个系统，呼吸系统最常受累，若皮肌炎患者并发纵隔气肿，可发生呼吸衰竭，死亡率极高。纵隔气肿是指因各种原因空气进入纵隔胸膜内结缔组织间隙之间，皮肌炎患者并发纵隔气种有机制可能如下。
血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。当血管炎累及肺部时可出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；同时血管炎可使肺泡壁破坏，气体渗入纵隔而导致纵隔或皮下气肿。
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。肺纤维化可引起靠近纵隔的胸膜下发生小片肺不张，形成肺大泡，肺大泡一旦破裂并穿透胸膜，气体将进入纵隔组织而形成纵隔气肿。
