【发病机理】
尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。
【病理改变】
小儿原发性肾病综合征可呈多种病理类型的改变，但以病变占大多数，各种改变所占比率报道不一，可因患者年龄、患者来源（即属非选择病例或诊治困难的转诊病例）、及肾穿刺指征等因素而异。
由上看出小儿与成人不同，小儿以微小病变为主。此外病人来源不同其结果亦异。在非选择病例中以微小病变为主（76.4%），但转诊病例中由于多系皮质激素耐药或多次反复的难治病例，故微小病变所占比重下降，而非微小病变者增多。据我国儿科材料，以系膜增殖多见。如我国上海医科大学儿科医院报告小儿肾病综合征72例能活检结果，系膜增殖病变最多见（31.9%）、其次为微小病变（26.3%）。其他各地报道也约略相似。
【流行病学】
病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合征。据报道美国16岁以下小儿的年发生率为2～2.3/10万，累积发生率为16/10万。根据我国对1982年20省市105所医院泌尿内科6947例住院病儿的统计，本征1462例，占21%，其中病程1年内的初发者占58.9%，北京市儿童医院对1956～1985年间住院病儿的分析也提示，因本病而住院的病人数有逐年增加的趋势。
【临床表现】
发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长。男比妇女多，男：女约为1.5～3.7∶1。
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显着阴囊水肿。体重可增30%～50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。
除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作作者发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
